por Silvia Bersanelli.- Publicado en AMULEN
¿Qué
es la E.L.A? Como afecta a las motoneuronas, se hace necesario conocer qué son las motoneuronas. Así fue descripta por un neurólogo francés en 1850 y adquirió a través de Charcot en 1874 el nombre de Esclerosis Lateral Amiotrófica – E.L.A. -
Con el nombre de motoneurona se conoce a millones de células nerviosas que desde la corteza cerebral – sustancia gris – se dirigen y contactan con los músculos del cuerpo. Existen dos grupos de motoneuronas: las superiores y las inferiores.
Las superiores tienen el cuerpo celular en la corteza cerebral y sus prolongaciones se dirigen a la médula espinal donde conectan con las motoneuronas inferiores. Estas tienen su cuerpo celular en la médula espinal y tronco del cerebro y sus prolongaciones salen a la periferia formando los nervios que conectan con las fibras musculares en el tronco y las extremidades.
De la integridad de dichas fibras nerviosas depende la masa muscular, la fuerza y la precisión de los movimientos.
La E.L.A. se produce por degeneración de ambos grupos de motoneuronas. De esa manera la degeneración de las superiores se manifiesta como debilidad muscular, rigidez y resistencia al movimiento y alteraciones en los reflejos. Todos estos efectos son puestos en evidencia por el médico.
La degeneración de las motoneuronas inferiores se manifiesta como pérdida de masa muscular – atrofia – debilidad, fasculaciones – contracciones espontáneas involuntarias de pequeños grupos de fibra musculares-, y calambres.
Aparición y síntomas.
Es en sus primera fases es confusa y es el médico neurólogo el que facilita llegar al diagnóstico. La mayoría de las personas diagnosticas de E.L.A tienen más de 50 años, pero también puede aparecer en personas entre 20 o 30 años. Aun no se ha descubierto porqué una persona en particular contrae la enfermedad, sí que afecta con mayor frecuencia a los varones que a las mujeres y existen casos raros en que la E.L.A es hereditaria.
Los primeros síntomas dependen del grupo de fibras musculares que se afecte en primer lugar. Por lo tanto es factible que sea debilidad y atrofia de las manos – en ocasiones primero sólo a una de ellas – o también puede presentarse con rigidez en las piernas o debilidad de ellas.
A veces son los músculos de la lengua y la deglución los que se afectan en primer lugar, manifestándose como alteraciones de la articulación del habla, dificultades para tragar o debilidad en la tos.
La enfermedad suele mantenerse estacionaria durante cierto tiempo o progresar, afectando al resto de las extremidades, lengua o musculatura respiratoria. Finalmente la muerte aparece como consecuencia del efecto combinado de los problemas en la deglución y la debilidad en la respiración que favorecen la aparición de infecciones pulmonares graves.
La E.L.A no afecta al intelecto, no altera el control de la micción o defecación y no produce trastornos sensoriales, visuales o auditivos.
Causas y tratamiento.
Todavía no se conocen las causas pero entre los estudios realizados figuran: tóxicos en el medio ambiente, traumatismos, infecciones víricas que permanecen latentes en el sistema nervioso a lo largo de varios años, entre otros.
Hasta la fecha no existe tratamiento específico que modifique el curso de la enfermedad o altere la progresión pero, recientemente, en 1995, fue presentado en Seattle a la comunidad científica los resultados de un ensayo terapéutico con un medicamento experimental.
Aunque incierto el porvenir - como el de todos y de todo -, como sostiene la Asociación Española “no debe permitirse que la preocupación por su futuro, el cual es también incierto para todos nosotros, tengamos o no E.L. A, le impida a usted disfrutar”.
Agradezco la información de la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica
Silvia Bersanelli es profesora de enseñanza primaria, profesora especializada en la educación de Irregulares Motores y Master en Integración de Personas con Discapacidad – Universidad de Salamanca-
Se desempeña como docente en la Escuela Especial Nº1 de Irregulares Motores desde 1991 y como capacitadora en la temática de Educación Inclusiva.
Es autora de la columna Derribando Barreras (1994)del Diario La Arena e integra el Grupo Técnico de Apoyo al Seminario Iberoamericano sobre Discapacidad y Comunicación Social del Real Patronato de España desde 1995.