DATOS EXTRAÍDOS DE: ¿QUÉ ES LA MIASTENIA? cuyo autor Carlos Blanch sufre los efectos de la misma

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Miasténia

¿Qué es la Miasténia?

La Miasténia es una enfermedad neuromuscular crónica. Su nombre deriva del latín y del griego y significa "debilidad muscular grave". Se origina cuando aparece un desorden en el sistema inmunológico del cuerpo o cuando se nace con un defecto genético en la unión neuromuscular. La enfermedad se caracteriza por una debilidad anormal de los músculos controlados por la voluntad, fatiga que aumenta con la actividad y mejora con el reposo.

Puede afectar a cualquier individuo de cualquier edad, raza o condición social. Sin embargo, la enfermedad se ve mas frecuentemente en mujeres jóvenes y en hombres de edad. La Miasténia no es hereditaria ni contagiosa.

Actualmente son conocidas tres tipos de Miasténia, cuya diferencia es solo por el origen, siendo los síntomas, y las causas que los afectan las mismas.

DIVISIONES
MIASTENIA GRAVIS
MIASTENIA CONGENITA
SINDROME MIASTENICO DE LAMBERT - EATON

MIASTENIA GRAVIS (DEBILIDAD MUSCULAR GRAVE)

La miastenia grave es una enfermedad neuromuscular que causa debilidad y fatiga, más comúnmente en los músculos de los ojos, la cara, garganta y las extremidades. Es una enfermedad autoinmunológica, lo que significa que es causada por el mismo cuerpo que ataca su propio sistema inmunológico. La MG es una enfermedad adquirida, lo que significa que no es heredada como una enfermedad congénita. La MG no puede ser contagiada y no se puede pasar a otra persona. La palabra 'miastenia' significa debilidad muscular.

La MG afecta a personas de ambos sexos y de todas edades, razas y nacionalidades. Las mujeres generalmente desarrollan la MG en la última etapa de la adolescencia o alrededor de los 20 años, mientras que a los hombres generalmente les da después de los 60 años. Se estima que la MG actualmente afecta a 25,000 personas en los Estados Unidos.

Un enfermedad autoinmunológica ocurre cuando el sistema inmunológico que normalmente es responsable de luchar contra infecciones que atacan los tejidos mismos del cuerpo. Otros ejemplos de enfermedades autoinmunológicas son la artritis reumática, el lupus eritematoso sistémico y la esclerosis múltiple. En la MG, el sistema inmunológico ataca e interfiere con las señales eléctricas normales en la superficie de los músculos.

La MG ocurre cuando las proteínas producidas por el sistema inmunológico llamadas anticuerpos atacan los receptores de los músculos acetilcolines, que normalmente reciben mensajes de las células de los nervios. Cuando la comunicación se interrumpe, los músculos no pueden contraerse con tanta fuerza como usualmente lo hacen.

La miastenia grave causa debilidad en los músculos y fatiga de brote rápido. Los primeros músculos afectados son generalmente los que controlan los ojos y los primeros síntomas son generalmente la doble visión o los párpados de los ojos caídos. Menos comúnmente una persona con MG primero siente debilidad en los músculos de la quijada y de la garganta, también llamados músculos orofaringes. Esto causa dificultad al masticar, tragar o hablar. También puede haber debilidad en las extremidades, pero es menos común este síntoma como el primer síntoma.

Para el 15 por ciento de las personas con MG, la debilidad se localiza en los músculos de los ojos. Para el resto, los síntomas son progresivos por un período de uno a varios años, pasándose a debilidad en las extremidades, garganta y músculos de los ojos a menos que se reciba tratamiento.

Otros músculos en la cara, cuello y cadera también pueden ser afectados. La debilidad de la MG fluctúa y es usualmente mejor en la mañana o después de descansar, y se empeora con el calor o el frío, condiciones de la tiroide, la menstruación, enfermedad o el estress.

La MG no afecta al cerebro o el sistema de los sentidos. Los músculos del corazón y del trayecto gastrointestinal no son afectados.

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SINDROME MIASTENICO DE LAMBERT - EATON

El síndrome de Lambert-Eaton (LEMS), también conocido como síndrome miasténico, es una enfermedád rara autoinmunológica cuyos síntomas son similares a los de la MG.

En LEMS, anticuerpos atacan una proteína en la superficie de los términos de nervios que reglan los niveles de calcio. La inactivación de esta proteína previene la acción normal de las células nerviosas.

La debilidad causada por LEMS comúnmente aparece en los muslos y las caderas y raramente afecta los músculos del ojo a principios de la enfermedad. La debilidad aumenta, pero no es tan severa en los ojos, quijada y garganta como es el caso en la MG. A diferencia de la MG, la debilidad mejora temporalmente después de que la persona se esfuerce. LEMS normalmente afecta varias funciones y causa boca seca, baja presión arterial al andar (hipotensión postural) e impotencia en los hombres.

LEMS afecta con igual frecuencia a hombres y mujeres y comúnmente se presenta después de los cuarenta años. Aproximadamente en el 40 por ciento de los casos de personas que tienen LEMS se detecta cáncer, ya sea al momento de diagnóstico o después del transcurso de algunos años. La mayoría de estos casos de cáncer son pequeñas células de cáncer pulmonar, aunque se pueden generar otros tipos de cáncer. Dado que el cáncer es comúnmente asociado con LEMS, es recomendable que las personas que lo tengan se sometan a exámenes médicos frecuentes con el fin de monitorear la presencia de posibles células malignas. El tratamiento eficaz de células malignas comúnmente conduce a la mejora de los síntomas de LEMS.

El tratamiento para LEMS puede incluir inhibidores de colinesterasa, aunque éstos son menos propensos a generar mejora en casos de LEMS que en los de miastenia grave. El clorhidrato de guanidina y la 3,4-diaminopiridina aumentan la liberación de acetilcolina y pueden resultar efectivos. La prednisona y la azatioprina pueden ser útiles, como lo pueden ser otros fármacos inmunosupresivos. La plasmaféresis y el IVIg también han demostrado ser temporalmente efectivos.

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